Neurology

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神经病学 独家整理
人民卫生出版社 第九版

本课程期末考试满分100分，题型有3种，具体题型和分值如下：
1. 选择题：40题，计50分
2. 简答题：3题，合计20分
3.案例分析题，2题，每题15，合计30分

概念

研究神经系统疾病和骨骼肌疾病，病因、病机、临表、诊断、治疗、康复、预防

特点

• 定向：疾病是否属于神经科疾病
• 定位：查明病变的部位
• 病变是否位于NS/SMM
  • 局灶、多灶、弥散、系统性，具体位置
• 定性：MID-NIGHTS
• 四原则
  • 一元论
  • 辅助检查结合临床
  • 排除假性定位体征 e.g.高颅压导致展神经麻痹
  • 综合考虑，共病原则 e.g.CVD与AD并存

定位诊断主要内容就是4点：解剖结构、生理功能、病损表现及定位诊断

• 缺损症状：结构受损，功能减弱
• 刺激症状：结构受激惹，过度兴奋
• 释放症状：高级中枢受损，低级中枢抑制解除，功能亢进
• 断联休克症状：CNS局部急性严重损害，功能上有密切联系的远隔部位的功能短暂丧失e.g. 大量内囊出血急性期-脑休克，急性脊髓横贯性损伤-脊休克

大脑半球

额叶：精神、语言和随意运动

• 功能

  • 皮质运动区：中央前回-对侧半身随意运动

  • 运动前区：皮质运动区前方-联合运动，姿势调节，共济运动

  • 皮质侧视中枢：额中回后部-双眼同向侧视

  • 书写中枢：优.额中回后部-相邻手部皮质运动区

  • 运动性语言中枢.Broca区：优.额下回后部

  • 额叶前部：广泛联络纤维-记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为

• 病损-多见脑梗、肿瘤、创伤

  • 外侧面

    • 额极：精神障碍

    • 中央前回

      • 刺激性-Jackson癫痫（对侧上下肢、面部抽搐）
      • 破坏性-单瘫（四肢中的一肢出现瘫痪）

    • 额上回后：对侧上肢强握反射、摸索反射

    • 额中回后

      • 刺激性：双眼向病灶对侧凝视

      • 破坏性：双眼向病灶同侧凝视

      • 更后部位：书写不能

    • 优.额下回后：Broca失语-口语表达障碍

  • 内侧面
    大脑前A闭塞、矢状窦旁脑膜瘤

    • 旁中央小叶：对侧膝以下瘫痪 与脊髓病损区分

    • 压迫双下肢运动区：下肢瘫痪+尿便障碍

  • 底面
    多见额叶眶面，饮食尿+.胃肠蠕动+.高热.出汗.皮肤血管扩张

    • Foster-Kennedy syndrome 福-肯综合征
      • 额叶底面肿瘤，同侧嗅觉缺失、视神经萎缩，对侧视乳头水肿

顶叶：皮质性感觉、失用、失认

• 功能

  • 皮质感觉区：中央后回-对侧深浅感觉，顶上小叶：触觉、实体觉

  • 运用中枢：优.缘上回-复杂动作

  • 视觉性语言中枢(阅读中枢)：角回-理解文字、符号

• 病损

  • 中央后回、顶上小叶
    • 破坏性-病灶对侧复合感觉障碍
    • 刺激性-病灶对侧部分性感觉性癫痫
  • 顶下小叶（缘上回+角回）

    • 体象障碍：基本感知功能正常，对自己身体部位的存在、空间位置各部分关系认知障碍

    • Gerstmann syndrome格斯特曼综合征：优.角回损害-失算、失认、失写、失读

    • 失用症：优.缘上回受损，双侧失用症

颞叶：听觉、语言、记忆、精神

• 功能

  • 感觉性语言中枢.Wernicke区：优.颞上回后部

  • 听觉中枢：颞横回

  • 嗅觉中枢：钩回+海马回前部

  • 颞叶前部：高级N活动

  • 颞叶内侧面：边缘系统-海马

• 病损

  • 感觉性失语Wernicke aphasia：能听见声音，但不理解

  • 命名性失语anomic aphasia：优.颞中回后部，对物品能说用途，忘记名称

  • 钩回发作：幻嗅、幻味

  • 海马：癫痫、近记忆障碍、内脏症状

  • 广泛病变：精神异常

  • 深部视辐射、视束受损：双对侧视野同向上象限盲

枕叶：视觉

• 围绕距状裂的皮质为视中枢（纹状区）

• 病损

  • 视觉中枢

    • 刺激性：幻视

    • 破坏性：视野缺损

    • 双侧皮质受损：全盲，对光反射存在

    • 一侧视中枢受损：对侧同向盲，黄斑回避sparing of macula

    • 舌回：对侧同上盲

    • 楔回：对侧同下盲

  • 优.纹状区：视觉失认

  • 顶枕颞交界区：视物变形

岛叶：内脏运动、感觉

边缘叶：精神、内脏活动

内囊

外.豆状核，内.丘脑，前内.尾状核
前肢、后肢（皮质脊髓束）、膝部（皮质延髓束）

• 病损

  • 完全性：锥体束受损“三偏”：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲

  • 部分性

基底神经节

锥体外系的中继站：调节随意运动、肌张力、姿势反射

• 功能
  • 纹状体
    • 豆状核
      • 苍白球 旧
      • 壳核 新
    • 尾状核 新
  • 杏仁核 古
• 病损

  • 新纹状体：肌张力减低-运动过多综合征，舞蹈症

  • 旧纹状体/黑质：肌张力增高-运动减少综合征，PD

间脑

丘脑

间脑中最大的卵圆形灰质团块
是除嗅觉外感觉传导的皮质下中枢

• 功能
  • 前核群：边缘系统中继站，内脏活动
  • 内侧核群：躯体、内脏感觉的整合中枢，记忆功能，情感调节
  • 外侧核群：躯体运动，运动协调，感觉内侧膝状体-听觉，外侧膝状体-视觉
• 丘脑综合征：对侧感觉缺失/刺激（丘脑痛），对侧不自主运动，情感、记忆障碍

下丘脑

• 功能

  • 视前区：视前核-体温调节
  • 视上区：视上核-水代谢；室旁核-糖代谢
  • 结节区：腹内侧核-性功能；背内侧核-脂肪代谢
  • 乳头体区：产热保温

• 病损

  • 中枢性尿崩症：视上核、室旁核

  • 体温调节障碍：散热-视前区，产热-后外侧区

  • 摄食异常：饱食中枢-腹内侧核，摄食中枢-灰结节外侧区

  • 睡眠觉醒障碍：睡眠-视前区，觉醒-后区网状结构

  • 生殖、性功能障碍：结节区，肥胖性生殖无能症

  • 自主神经功能障碍：后区-交感中枢，前区-副交感中枢

上丘脑

• 功能：松果体，缰连合，后连合

• 帕里诺综合征 Parinaud syndrome

  • 上丘受损
    • 对光反射消失
    • 眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹
  • 下丘受损：神经性聋
  • 结合臂受损：小脑性共济失调（双侧）

底丘脑

• 功能：锥体外系一部分，联合运动、姿势调节

• 病损

  • 偏身投掷症hemiballismus：上肢为重的舞蹈动作，连续的不能控制的投掷运动

脑干⭐

• 功能

  • 脑干神经核

    • 中脑Ⅲ、Ⅳ对脑神经核

    • 脑桥Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ

    • 延髓Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

  • 脑干传导束：脑干内的白质

  • 脑干网状结构

    • 心血管、血压、呼吸、呕吐中枢

    • 维持人意识清醒

• 病损

  • 交叉性瘫痪：病灶侧脑神经周围瘫，对侧肢体中枢瘫、感觉障碍

  • 延髓

    • 延髓背外侧综合征 Wallenberg syndrome

      • 前庭神经核：眩晕、恶心、呕吐、眼震

      • 疑核、舌咽、迷走：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂、咽反射消失

      • 小脑及其传导束：病灶侧共济失调

      • Horner综合征：交感神经下行纤维损害

      • 交叉性感觉障碍：同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉缺失（脊髓丘脑侧束损害）

    • 延髓内侧综合征 Dejerine syndrome

      • 舌下神经：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩

      • 锥体束：对侧肢体中枢性瘫痪

      • 内侧丘系：对侧深感觉、精细触觉障碍

  • 脑桥

    • 脑桥腹外侧综合征 Millard-Gubler syndrome：基底动脉短旋支闭塞

      • 展神经麻痹、周围性面神经麻痹

      • 锥体束损害

      • 内侧丘系、脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍

    • 脑桥腹内侧综合征 Foville syndrome：基底动脉中央支闭塞

      • 展神经麻痹、周围性面神经麻痹

      • 脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：两眼向病灶对侧凝视

      • 锥体束损害

    • 脑桥被盖下部综合征 Raymond-Cestan syndrome

      • 前庭展面小脑

      • 脑桥侧视中枢及内侧纵束损害

      • 交叉性感觉障碍，内侧丘系损害

      • 病侧Horner征

    • 闭锁综合征去传出状态：双侧脑桥基底部病变 Page14

      意识清醒，语言理解正常，双侧中枢性瘫痪，四肢全瘫，只能眼球上下运动示意，不能讲话，构音吞咽均障碍，双侧病理反射+

  • 中脑

    • 大脑脚综合征 Weber syndrome

      • 动眼神经麻痹：眼肌麻痹，瞳孔散大

      • 锥体束损害

    • 红核综合征 Benedikt syndrome：中脑被盖腹内侧损害

      • 动眼神经麻痹
      • 黑质损害：对侧震颤、强直
      • 红核损害：对侧舞蹈、手足徐动及共济失调
      • 内侧丘系损害

小脑

• 功能：躯体平衡，姿势步态，随意运动，肌张力

• 病损：共济失调

  • 小脑发作：小脑占位性病变压迫脑干，阵发性强直性惊厥出现去大脑强直状态，四肢强直，角弓反张，神志不清

脊髓

颈膨大C5-T2 上肢

腰膨大L1-S2 下肢

脊髓交感中枢C8-L2

脊髓副交感中枢S2-4

Horner综合征 C8~T1

脊髓圆锥S3-5和Co

马尾：L2至尾节共10对神经根组成

• 脊髓膜：硬脊膜、蛛网膜、软脊膜

• 上行纤维束：薄束、楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束

• 下行纤维束：皮质脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束、内侧纵束

• 脊髓反射

  • 牵张反射：肌肉被牵引，肌肉收缩
  • 屈曲反射：伤害性刺激，屈肌收缩

• 功能：①上、下行传导通路中继站 ②反射中枢

• 病损

  • 不完全性脊髓损害

    • 前角损害：节段性下运动神经元性瘫痪

    • 后角损害：分离性感觉障碍：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留

    • 中央管附近的损害：双侧对称的分离性感觉障碍

    • 侧角损害：

      • C8-L2：血管舒缩障碍，泌汗障碍，营养障碍
      • C8-T1：Horner征
      • S2-4：膀胱直肠、性功能障碍

    • 前索损害：

      • 脊髓丘脑前束受损：对侧病变水平以下粗触觉障碍

      • 刺激性病变：病灶对侧水平以下弥散性疼痛

    • 后索损害：

      • 薄束楔束损害：精细触觉障碍

      • 刺激性病变：电击样剧痛

    • 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫、痛温觉障碍

    • 脊髓束性损害：选择性侵犯脊髓内个别传导束

    • 脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩障碍，对侧痛温觉障碍

  • 脊髓横贯性损害

    • 高颈髓 C1~4

      • C3~5 隔肌瘫痪
      • 各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢躯干无汗

    • 颈膨大

      • 两上肢下运动神经元性瘫，两下肢上运动神经元性瘫
      • 肩部、上肢放射性痛，尿便障碍

    • 胸髓 T3~L2

      • T4~5最易缺血
      • 各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍
      • 比弗征 Beevor sign：T10损，腹直肌下半部无力，抬头时脐孔向上移

    • 腰膨大

      • 双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍

    • 脊髓圆锥

      • 无双下肢瘫痪，也无锥体束征
      • 会阴周围感觉缺失，呈鞍状分布
      • 脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁

脑的血管

A

源自颈内A、椎-基底A

• 颈内A

  • 眼动脉

  • 脉络膜前动脉

  • 后交通动脉

  • 大脑前动脉

  • 大脑中动脉

• 椎基底A

  • 椎动脉的主要分支

    • 脊髓前、后动脉
    • 小脑下后动脉 ：最大分支，弯曲易血栓。供应延髓和小脑

  • 基底动脉的主要分支

    • 小脑下前动脉
    • 迷路动脉（内听动脉）
    • 脑桥动脉
    • 小脑上动脉、大脑后动脉间夹有动眼神经

• Willis环：两侧大脑前A起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成

病损⭐

• 颈内A主干：病侧单眼一过性黑矇、Horner征，三偏，优.失语，非优.体象障碍

• 大脑中A

  • 主干：三偏，意识障碍，优.失语，非优.体象障碍

  • 皮质支：半球外侧面（颞叶下部由大脑后A供血）

    • 上分支病损（外侧裂上）：对侧偏瘫、感觉缺失，上肢重于下肢，优.Broca失语，非优.体象障碍（顶）
    • 下分支病损（颞）：感觉、命名性失语、精神症状，无偏瘫

  • 深穿支（内囊）：三偏，优.皮质下失语

• 大脑前动脉：额顶叶内侧，基底节，内囊

  • 主干

    • 对侧中枢性面舌瘫（内囊），下肢瘫、感觉障碍（内侧皮质表面）
    • 尿潴留/尿急（旁中央小叶）
    • 精神异常，强握反射（额叶前）

  • 皮质支：顶枕沟以前内侧面皮质

    • 对侧下肢远端中枢性瘫，感觉障碍，共济失调（基底节），强握反射、精神异常（额叶前）

  • 深穿支：对侧中枢性面舌瘫及上肢近端轻瘫（内囊膝部）

• 大脑后动脉受累

  • 主干：对侧偏盲（枕）、身感觉障碍（丘），不伴偏瘫，丘脑综合征，优.失读

  • 皮质支：颞叶内侧、枕叶

    • 对侧同向性偏盲、黄斑回避，视觉失认，视幻觉
    • 优.感觉、命名性失语

  • 深穿支：丘脑、中脑损

    • 丘脑综合征、Weber综合征、Benedikt综合征

• 基底动脉主干受累：脑干广泛性病变，累及脑神经、锥体束及小脑

• 基底动脉尖综合征：小脑上动脉、大脑后动脉

  • 眼球运动、瞳孔异常
  • 对侧偏盲/皮质盲（枕叶）
  • 严重记忆障碍（颞叶）
  • 无运动、感觉障碍
  • 大脑脚幻觉：视幻觉为主，日无夜现

• 椎动脉受累：Wallenberg综合征

脊髓动脉

• 脊髓前动脉综合征：以下的上运动神经元瘫，分离性感觉障碍，膀胱直肠功能障碍

• 脊髓后动脉综合征：以下的深感觉障碍，痛温觉、肌力、括约肌不受累

• 根A：中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪（肌张力减低，肌力下降，肌萎缩），多无感觉障碍和锥体束损害

Cranial Nerves

运动：3、4、6、11、12
感觉：1、2、8
混合：5、7、9、10
面神经核下部、舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配

脑神经	连脑部位	功能
嗅神经 (I)	端脑(嗅球)	嗅觉
视神经 (II)	间脑(视束)	视觉
动眼神经 (III)	中脑(脚间窝)	上睑提肌、4*眼内肌、瞳孔括约肌、睫状肌
滑车神经 (IV)	中脑(前髓帆)	上斜肌
三叉神经 (V)	脑桥(脑桥臂)	面部、鼻腔及口腔黏膜感觉，支配咀嚼肌
展神经 (VI)	脑桥延髓沟(中部)	外直肌
面神经 (VII)	脑桥延髓沟(外侧部)	支配面部表情肌、泪腺、唾液腺，传导舌前2/3味觉及外耳道感觉
前庭蜗神经 (VIII)	脑桥延髓沟(外侧端)	听觉及平衡觉
舌咽神经 (IX)	延髓橄榄后沟(上部)	舌后1/3味觉和咽部感觉，支配咽肌、腮腺
迷走神经 (X)	延髓橄榄后沟(中部)	咽、喉肌和胸腹内脏运动
副神经 (XI)	延髓橄榄后沟(下部)	胸锁乳突肌、斜方肌
舌下神经 (XII)	延髓前外侧沟	舌肌

Ⅰ

嗅觉传导通路是唯一不在丘脑换元直接传到皮质的感觉通路

• 病损
  • 嗅中枢
    • 破坏性：因左右有联络纤维，一般不引起嗅觉丧失
    • 刺激性：幻嗅发作-臭鸡蛋、烧胶皮味
  • 嗅N、嗅球、嗅束
    • 筛板骨折：嗅神经撕脱
    • 压迫嗅球嗅束：嗅觉丧失
  • 鼻腔局部病：双侧嗅觉丧失

Ⅱ

先看书把视神经传导通路看一下

• 病损
  • 视神经：同侧视力下降或全盲
    • 视力障碍重于视网膜病变
    • 管状视野-重度周边视野缺损：癔症/视觉疲劳
    • 不规则视野缺损：压迫性病变
    • 周边视野缺损、生理盲点扩大：视乳头水肿
    • 中央视野缺损：炎症
    • 突然失明：动脉闭塞
  • 视交叉
    • 外侧-同侧眼鼻侧视损
    • 正中-双眼颞侧偏盲
    • 垂体瘤卒中-全损-全盲
  • 一侧视束损：双眼对侧同向性偏盲、直接对光反射消失
  • 视辐射（内囊后肢）
    • 全损-双对侧同向性偏盲
    • 下部损-双对侧同向上象限盲
    • 上部损-双对侧同向下象限盲
  • 枕叶视中枢：对侧盲，对光反射存在，黄斑回避
    • 刺激性：对侧视野闪光型幻视
    • 前部受损：视觉失认
  • 视乳头水肿：颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流
  • 视神经萎缩
    • 原发性：视乳头苍白，界限清楚，筛板清晰
    • 继发性：视乳头苍白，边界不清，不见筛板

症状和体征	视乳头水肿	视乳头炎	假性视乳头水肿	高血压眼底
视力	早期正常，晚期减退	早期减退	正常	无影响
视野	盲点扩大，周边部视野缺损	向心性视野缩小	正常	不定
视神经乳头隆起	>2 个屈光度	<2 个屈光度	<2 个屈光度	可达 3~6 个屈光度
视网膜血管	静脉淤血	动静脉充血	血管充盈	动脉硬化
出血	点片状出血	出血少见	无	多见且广泛

Ⅲ.Ⅳ.Ⅵ

• 解剖
  • 动眼神经
    • 运动纤维
    • 副交感纤维 E-W核
      • 瞳孔括约肌-缩瞳
      • 睫状肌-晶状体变厚

（外上）下斜肌		上直肌（内上）
（外展）外直肌-展N	右眼球	内直肌（内收）
（外下）上斜肌-滑车N		下直肌（内下）

• 病损
  眼外、眼内（括约、开大、睫状）、全眼肌麻痹
  • 周围性眼肌麻痹
    • 动眼神经：上睑下垂、外下斜视、复视
    • 滑车神经麻痹
    • 展神经麻痹：在脑底行程长，高颅压受累
  • 核性眼肌麻痹
    脑干病变致眼球运动神经核受损
    • 特点
      • 双侧眼球运动障碍
      • 脑干内邻近结构损害：面N、三叉N、锥体束
      • 分离性眼肌麻痹：选择性损害个别神经核团

特征	动眼神经核性麻痹	动眼神经核下性麻痹
损伤范围	动眼神经核位于中线，两侧靠近，核性损伤多为双侧	动眼神经除起始部分外双侧距离较远，损伤多为单侧
损伤程度	核群呈长柱状且分散，较小损伤多呈部分损伤，呈分离性眼肌麻痹	完全性损伤，呈全眼肌麻痹
眼轮匝肌	动眼神经核有部分纤维至面神经核支配眼轮匝肌，核性损伤可伴眼轮匝肌麻痹	不伴眼轮匝肌麻痹
瞳孔括约肌	瞳孔括约肌受 E-W 核副交感纤维支配，核性损伤可不累及 E-W 核，瞳孔括约肌正常	损伤 E-W 核加入动眼神经的副交感纤维，瞳孔括约肌受累
其他	伴脑干邻近结构受累	伴动眼神经邻近结构受累

• 核间性眼肌麻痹
  病变损害脑干内侧纵束：眼球水平性同向运动的重要联络通路

  • 前核间性眼肌麻痹
    • 损伤内侧纵束上行纤维
    • 向病灶对侧注视时，病侧眼球不能内收，对侧单眼球震
  • 后核间性眼肌麻痹
    • 损伤内侧纵束下行纤维
    • 向病灶同侧注视时，病侧眼球不能外展，对侧单眼球震
  • 一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变
    • 病侧不能内收外展，对侧不能内收、外展时水平眼震

• 核上性眼肌麻痹：中枢性

  • 水平注视麻痹
    • 皮质侧视中枢：功能为使眼向对侧视，病损则偏向同侧
    • 脑桥侧视中枢：功能为使眼向同侧视，病损则偏向对侧
  • 垂直注视麻痹
    • 上丘：眼球垂直运动的皮质下中枢，向上转动
    • 上丘上半损：双眼向上同向运动不能Parinaud syndrome
    • 上丘上半刺激：双眼向上发作性转动-动眼危象
  • 特点：双眼同时受累、无复视，仍有反射性运动：颞叶听觉-双眼转向声音侧

• 复视 Diplopia
  健眼：外物影像投到黄斑区-实像
  复视最明显的方位出现在麻痹肌的作用力方向上

• 瞳孔改变

  • 大小

    • 动眼N-瞳孔括约肌

    • 颈上交感N节-瞳孔开大肌

    • 正常3-4mm，缩小<2mm，散大>5mm

    • 瞳孔缩小：颈上交感N损害

      • 一侧损：Horner综合征
      • 双侧损：双侧瞳孔针尖样缩小

    • 瞳孔散大：动眼神经麻痹

  • 直接、间接对光反射异常：感觉神经-两侧E-W核-运动神经

  • 辐辏及调节反射异常：辐辏-双眼会聚、调节-瞳孔缩小，合称集合反射（视近物）

    • 调节反射损
      • 白喉-睫状神经
      • 脑炎-中脑
    • 辐辏反射损
      • PD-肌强直
      • 中脑损

  • 阿-罗瞳孔 Argyll Robertson pupil
    双瞳孔小，大小不等，边缘不整，对光-.调节+，常见于神经梅毒

  • 阿迪瞳孔 Adie pupil（强直性瞳孔 tonic pupil）
    一侧瞳孔散大，直接、间接对光反射及调节反射异常缓慢，全身腱反射减弱
    阿迪综合征：阿迪瞳孔+节段性无汗、直立性低血压

Ⅴ

• 解剖
  • 感觉神经纤维：面部、口腔、头颈部感觉
    • 眼神经V1：角膜反射传入纤维
    • 上颌神经V2
    • 下颌神经V3：混合纤维，与 三叉神经运动支-咀嚼肌 并行
  • 运动神经纤维：咀嚼肌
  • 角膜反射：三叉神经V1传入感觉，面神经闭眼
• 病损
  • 三叉神经周围性损害
    • 刺激性：三叉神经痛
    • 破坏性
      • 角膜反射减弱 V1
      • 感觉减弱
      • 咀嚼肌麻痹 V3
      • 下颌向病灶侧偏斜 V3
  • 三叉神经核性损害
    • 感觉核
      • 分离性感觉障碍：痛温觉缺失，触觉、深感觉存在
      • 洋葱皮样分布
        鼻（面部中心区）->耳廓（面部周边区）
        核上部受损->核下部受损，以鼻为圆心-洋葱皮样
    • 运动核：同侧咀嚼肌无力，肌萎缩

Ⅶ

• 解剖
  • 运动纤维
    • 上部面肌：双侧皮质脑干束
    • 下部面肌：对侧皮质脑干束
  • 感觉纤维
    • 味觉：舌前2/3
    • 一般躯体感觉：耳痛
  • 副交感神经纤维：泪腺、舌下腺、下颌下腺

特征	周围性面神经麻痹	中枢性面神经麻痹
面瘫程度	重	轻
症状表现	面部表情肌瘫痪	病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
恢复速度	慢	快
常见病因	面神经炎	脑血管疾病、脑部肿瘤

• 病损
  • 上运动神经元损-中枢性面瘫
  • 下运动神经元损-周围性面瘫：同侧面肌瘫痪
    病灶侧额纹变浅，不能皱眉，眼裂变大
    • 贝尔Bell征：用力闭眼时眼球向上外转动，显露白巩膜
    • 面神经核损害：脑桥损，伴展神经麻痹，对侧Babinski+
    • 膝状神经节损害
      • 亨特综合征Hunt syndrome：听觉过敏，耳后痛，疱疹，味觉、泪腺、唾液腺受累，周围性面瘫
    • 面神经管内损害：周围性面瘫，味觉、唾液腺、听觉过敏，
    • 茎乳孔以外病变：仅周围性面N麻痹

Ⅷ

• 解剖
  • 蜗神经：下丘、内侧膝状体，传导听觉
  • 前庭神经：平衡、加速度
• 病损
  • 蜗神经：听力障碍，耳鸣
  • 前庭神经：眩晕，眼球震颤，平衡障碍

Ⅸ、X

• 解剖
  • 舌咽神经
    • 感觉N
      • 舌后1/3味觉
      • 舌咽、耳感觉
      • 颈动脉窦：呼吸、血压、心律调节
    • 特殊内脏运动N：与迷走共同完成吞咽
    • 副交感纤维：腮腺分泌
  • 迷走神经
    • 感觉纤维
    • 特殊内脏运动纤维：颚、咽、喉横纹肌-声音嘶哑
    • 副交感纤维：平滑肌、心肌、腺体
• 病损
  • 俩神经共同损伤

特征	真性延髓麻痹-球麻痹	假性延髓麻痹
病变部位	舌咽、迷走神经（一侧/两侧）	双侧皮质脑干束
下颌反射	正常	亢进
咽反射	消失	存在
强哭强笑	无	有
舌肌萎缩	有	无
双锥体束征	无	有

• 俩神经单独受损
  • 舌咽神经
    • 咽部感觉减弱，咽肌瘫痪，咽反射消失
    • 舌后1/3味觉丧失，腮腺损
  • 迷走神经
    • 声音嘶哑，构音障碍，软腭不抬
    • 吞咽困难，咳嗽无力，心动过速
• 脑干受损会出现长束征
  • 皮质脊髓束损伤：对侧肢体硬瘫（肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性）
  • 脊髓丘脑束损伤：对侧肢体浅感觉异常
  • 内侧丘系
  • 共济失调：小脑脚损

Ⅺ

• 解剖
  • 延髓支：起自疑核，加入迷走N，构成喉返N，支配声带
  • 脊髓支：胸锁乳突肌、斜方肌
• 病损
  • 一侧：同侧肌萎缩
    • 颈静脉孔综合征：颅后窝病变，Ⅸ、X、Ⅺ同时受损
  • 双侧：双侧胸锁乳突肌弱，头前屈无力

Ⅻ

只受对侧皮质脑干束支配，支配同侧舌肌运动

• 病损
  • 核上性病变：伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及肌束颤动
  • N及核性病变：伸舌偏向病灶侧，有舌肌萎缩及肌束颤动

周围神经

脊神经

病变

• 运动障碍

  • 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、肌肉痛性痉挛

  • 麻痹性症状：肌力减弱、肌张力减弱、肌萎缩

• 感觉障碍

  • 节段分布感觉障碍，剧烈神经根痛

  • 神经末梢损害为四肢远端对称分布的手套-袜套样感觉障碍，伴运动和自主神经功能障碍

• 反射变化：早期表现腱反射消失，踝反射丧失为最常见

• 自主神经障碍：多汗/无汗，粘膜苍白/发绀：慢性多发性周围神经病常见

• 其他症状

  • 动作性震颤

  • 周围神经肿大

  • 畸形

  • 营养障碍：远端明显，反复损伤致Charcot关节

自主神经

解剖

• 中枢自主神经：下丘脑是皮质下中枢，前区副交感，后区交感
• 周围自主神经

  • 交感亢进：瞳孔散大、眼裂增宽、眼球突出、心率加快、内脏和皮肤血管收缩、血压升高、呼吸加快、支气管扩张、胃肠道蠕动分泌功能抑制

  • 副交感亢进：瞳孔缩小、唾液分泌增加、心率减慢、血管扩张、血压降低、胃肠蠕动和消化腺分泌增加

损伤病理类型

• 沃勒变性：外伤-轴突断裂-无轴浆运输轴突必需成分-断端远侧轴突自近向远解体

• 轴突变性：轴突的变性破坏脱失，但从轴突的远端向近端发展 逆死性神经病

• 神经元变性：神经元胞体变性坏死-轴突及髓鞘破坏-轴突全长短期内变性解体

• 节段性脱髓鞘

  节段性髓鞘破坏而轴突相对保存，长短不等的节段性髓鞘破坏，施万细胞增殖。长纤维比短的更易于受损而发生传导阻滞，临床上运动和感觉障碍以四肢远端为重

Muscle

• 平滑肌、心肌和骨骼肌

• 病损

  • 神经肌肉接头损伤：病态性疲劳，晨轻暮重，全身肌无力、萎缩

  • 肌肉损伤：进行性发展的对称性肌肉萎缩和无力，可伴肌肉假性肥大，不伴失神经支配或感觉障碍

Locomotor System

解剖

• 上运动神经元（锥体系统）：皮质脊髓束、皮质脑干束

• 下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核、神经轴突

  接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩

• 锥体外系：纹状体系统和前庭小脑系统，基底节

  调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调整体态姿势，半自动的刻板性动作、反射性运动

• 小脑：躯体平衡，肌张力，随意运动

病损

• 上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，病理反射+，无肌萎缩

  • 皮质型：单瘫
  • 内囊型：三偏
  • 脑干型：交叉性瘫痪
  • 脊髓型：截瘫

• 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱，肌肉萎缩，病理反射-

  • 脊髓前角细胞、前根：节段性瘫痪，无感觉障碍
  • 神经丛：运动、感觉、自主神经障碍
  • 周围神经：运动、感觉、自主神经障碍，手套-袜套样感觉障碍

Sensory System

• 浅感觉：痛温触
• 深感觉：运动、位置、振动觉
• 复合感觉：实体、图形、两点辨别、定位、重量觉

解剖

• 各种感觉传导通路：①痛、温觉②触觉③深感觉
• 脊髓内感觉传导束排列
• 节段性感觉支配
• 周围性感觉支配

病损

• 神经干型感觉障碍：某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失，如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤

• 末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（温、痛、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端，见于多发性神经病等

• 后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘脱出

• 髓内型感觉障碍

• 脑干型感觉障碍：交叉性感觉障碍

• 丘脑型感觉障碍：丘脑综合征

• 内囊型感觉障碍：偏身型感觉障碍

• 皮质型感觉障碍

  • 病灶对侧的复合觉障碍，浅感觉障碍轻
  • 部分区域损害：单肢感觉减退/局限性感觉性癫痫

Reflex

浅反射：刺激皮肤、粘膜、角膜引起肌肉收缩

反射	检查法	节段定位
角膜反射	轻触角膜	脑桥
咽反射	轻触咽后壁	延髓
上腹壁反射	划过腹部上部皮肤	T7~8
中腹壁反射	划过腹部中部皮肤	T9~10
下腹壁反射	划过腹部下部皮肤	T11~12
提睾反射	刺激大腿上部内侧皮肤	L1~2
跖反射	轻划足底外侧	S1~2
肛门反射	轻划或针刺肛门附近	S4~5

深反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器引起肌肉收缩

反射	检查法	节段定位
下颌反射	轻叩微张的下颌中部	脑桥
肩胛反射	叩击两肩胛间	C5~6
肱二头肌反射	叩击置于肱二头肌肌腱上检查者的手指	C5~6
肱三头肌反射	叩击鹰嘴上方肱三头肌肌腱	C6~8
桡反射	叩击桡骨茎突	C5~8
膝反射	叩击膝盖下髌韧带	L2~4
跟腱反射	叩击跟腱	S1~2
Hoffmann 征	弹刮中指指盖	C7~T1
Rossolimo 征	叩击足趾基底部跖面	L5~S1

反射弧：感受器→传入神经元（感觉神经元）→中间神经元→传出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）→周围神经（运动纤维）→效应器官（肌肉、分泌腺等）

病损

• 深反射-：下运动神经元性瘫痪

• 深反射+：Hoffmann征和Rossolimo征的本质应属牵张反射，一侧出现时有意义,常提示锥体束损害，双侧对称出现无意义

• 浅反射-：上、下运动神经元性瘫痪

• 病理反射：锥体束损害的指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在

  Babinski征、Chaddock征、Oppenhiem征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征

常见症状

意识障碍

概念

个体对周围环境及自身状态的感知能力

类型

• 以觉醒度改变为主
  • 嗜睡：睡眠时间延长，能被叫醒
  • 昏睡：外界刺激不能唤醒，需强烈刺激才可短暂清醒
  • 昏迷：意识完全丧失，对外界刺激无反应
    • 浅昏迷：有少量自发动作，对疼痛刺激有反应
    • 中度昏迷：对强刺激反应减弱，大小便潴留或失禁
    • 深昏迷：对外界刺激无反应，全身肌肉松弛，反射消失
• 以意识内容改变为主
  • 意识模糊：注意力、定向力障碍，语言不连贯
  • 谵妄：急性脑功能障碍，认知、注意力受损，常有幻觉和错觉
• 特殊类型
  • 去皮质综合征、去大脑强直
  • 无动性缄默症
  • 植物状态：大脑半球受损，脑干功能保留。持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月以上，其他原因持续3个月以上

认知障碍

概念

认知：大脑接受外界信息并处理的过程

类型

• 记忆障碍
  • 遗忘：不能回忆识记过的材料
  • 记忆减退：识记、保持、再认和回忆普遍减退
  • 记忆错误：错构、虚构
  • 记忆增强
• 视空间障碍：不能准确判断自身及物体的位置
• 执行功能障碍：不能确立目标、制定计划和修正计划
• 计算力障碍
• 失语：自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写障碍
  • 分类：Broca失语、Wernicke失语、传导性失语等
• 失用：意识清楚但丧失完成有目的的复杂活动的能力
• 失认
  • 无视觉、听觉和躯体感觉障碍，但不能辨认熟悉事物
  • 分类：视、听、触觉失认
• 轻度认知障碍和痴呆
  • MCI：认知功能下降，但日常基本能力正常
  • 痴呆：两项或以上认知域受损，日常或社会能力明显减退

头痛

概念

外眦、外耳道与枕外隆突连线以上部位的疼痛

类型

• 全头痛：脑肿瘤、颅内出血、颅内感染等
• 偏侧头痛：血管性偏头痛、丛集性头痛等
• 前头痛：副鼻窦炎性头痛、青光眼等
• 眼部头痛：垂体瘤、蝶鞍附近肿瘤等
• 颞部头痛

痫性发作和晕厥

概念

• 痫性发作：大脑皮质神经元异常放电导致的短暂脑功能障碍
• 晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少导致的意识丧失

类型

• 痫性发作：特发性癫痫、脑外伤、脑卒中等
• 晕厥：反射性晕厥、心源性晕厥、脑源性晕厥等

临床特点	癫痫发作	晕厥
先兆	视、味、听、感觉异常	头晕、视物模糊、大汗、恶心、呕吐、心悸
与体位的关系	无关	站立时发生
皮肤颜色	青紫或正常	苍白
肢体抽搐	常见	少见
伴尿失禁或舌咬伤	常见	少见
发作后头痛或意识模糊	常见	少见
神经系统定位体征	有	无
心血管系统异常	无	常有
发作间期脑电图	异常	正常

眩晕

概念

自身或外界环境空间位置的错觉

类型

• 真性眩晕：前庭神经系统病变引起

临床特征	周围性眩晕	中枢性眩晕
病变部位	前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内耳道）	前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑、大脑皮质
常见疾病	迷路炎、中耳炎、前庭神经炎、梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道耵聍等	椎-基底动脉系统血管病、颈椎病、小脑肿瘤、脑干（脑桥和延髓）病变、听神经瘤、第四脑室肿瘤、颞叶肿瘤、颞叶癫痫等
眩晕程度及持续时间	发作性，症状重，持续时间短	症状轻，持续时间长
眼球震颤	幅度小，水平，快相向健侧或慢相向病灶侧	幅度大，形式多变，方向不一致
平衡障碍	倾倒方向与眼震慢相一致，与头位有关	倾倒方向不定，与头位无一定关系
前庭功能试验	无反应或反应减弱	反应正常
听觉损伤	伴耳鸣、听力减退	不明显
自主神经症状	恶心、呕吐、出汗、面色苍白等	少有或不明显
脑功能损害	无	脑神经损害、瘫痪和抽搐等

• 周围性眩晕（迷路炎、梅尼埃病）：发作性、症状重、持续时间短
• 中枢性眩晕（如小脑肿瘤、脑干病变）：症状轻、持续时间长
• 假性眩晕：非前庭神经系统病变引起

视觉障碍

概念

由视觉感受器至枕叶中枢之间受损引起

类型

• 视力障碍
• 视野缺损

听觉障碍

概念

听觉传导通路损害引起

类型

• 传导性聋：中耳病变，如中耳炎、鼓膜穿孔
• 感音性聋：内耳或听神经病变，如迷路炎、听神经瘤
• 耳鸣：无外界声源刺激时的鸣响感
• 听觉过敏：对正常声音感觉异常敏感

眼球震颤

特点	前庭周围性眼震	前庭中枢性眼震
病变部位	内耳或前庭神经内耳道部分病变	多数为脑干或小脑，少数可为中脑
眼震的形式	水平眼震，慢相向患侧	为水平（脑桥）、垂直（中脑）、旋转（延髓）和形式多变（小脑）眼震
持续时间	较短，发作性	较长
与眩晕的关系	一致	不一致
闭目难立征	向眼震的慢相侧倾倒，与头位有一定的关系	倾倒方向不定，与头位无一定关系
听力障碍	常有	不明显
前庭功能障碍	明显	不明显或正常
中枢神经症状与体征	无	脑干和小脑受损体征

概念

眼球注视某一点时的不自主节律性运动

类型

• 前庭性眼震
  • 前庭周围性：如迷路炎、中耳炎
  • 前庭中枢性：如小脑病变、脑干病变
• 眼源性眼震
  • 视觉系统疾病/眼外肌麻痹引起

构音障碍

概念

口语声音形成困难

类型

• 中枢神经病变：脑干病变

• 周围神经病变：面神经麻痹

• 基底核病变：肌张力增高-PD、HLD

• 小脑病变：构音含糊，音节拖长，声强不等，吟诗样

• 肌肉病变：肌营养不良

瘫痪

概念

随意运动功能的减低或丧失

类型

临床检查	上运动神经元性瘫痪	下运动神经元性瘫痪
瘫痪分布	以整个肢体为主	以肌群为主
肌张力	增高	降低
浅反射	消失	消失
腱反射	增强	消失
病理反射	阳性	阴性
肌萎缩	无或有轻度失用性萎缩	明显萎缩
皮肤营养障碍	无	有
肌肉颤动	无	有
肌电图	神经传导检查正常，针极肌电图无失神经电位	神经传导检查异常，针极肌电图可有失神经电位

肌萎缩

概念

肌肉营养不良导致的骨骼肌体积缩小

类型

• 神经源性肌萎缩：神经肌肉接头之前的神经结构病变引起
• 肌源性肌萎缩：神经肌肉接头突触后膜以后病变引起

躯体感觉障碍

概念

作用于躯体感受器的各种刺激在人脑中的反映

类型

• 抑制性症状
  • 完全性/分离性感觉缺失
  • 皮质感觉缺失
  • 痛性感觉减退/麻痹
• 刺激性或激惹性症状
  • 感觉过敏、过度、倒错、异常
  • 疼痛
    • 局部、放射性、扩散性、牵涉性
    • 幻肢痛、灼烧性神经痛

共济失调

概念

小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调

类型

• 小脑性共济失调
  • 蚓部病变：平衡障碍，姿势和步态异常
  • 半球病变：向患侧倾倒
• 感觉性共济失调：深感觉传导径路损害，踩棉花感
• 前庭性共济失调：前庭功能障碍，伴眩晕、眼震

步态异常

概念

行走、站立的运动形式与姿态异常

类型

• 痉挛性偏瘫步态划圈
  • 单侧皮质脊髓束受损
  • 病侧上肢屈曲，下肢伸直，迈步困难
• 痉挛性截瘫步态剪刀
  • 双侧皮质脊髓束受损
  • 双下肢伸直，行走时呈剪刀状
• 慌张步态：PD，小碎步前进
• 摇摆步态鸭步：行走时躯干部左右摆动
• 跨阈步态：腓总N损伤/胫前肌群病变，行走时抬腿过高
• 感觉性共济失调步态
  • 传入神经通路受损
  • 行走不稳，闭目难立
• 小脑性共济失调步态：步基宽大，站立时向一侧倾倒（半球损）

不自主运动

概念

意识清楚时出现的不受主观控制的异常运动

类型

• 震颤
  • 静止性震颤：安静时出现，活动时减轻
  • 姿势性震颤：保持姿势时出现
  • 运动性震颤：运动过程中出现
• 舞蹈样运动：肢体不规则、无节律的运动
• 手足徐动症：手指作缓慢交替性的伸屈动作
• 扭转痉挛：躯干和四肢的不自主绕躯体旋转
• 偏身投掷运动：一侧肢体猛烈的投掷样运动
• 抽动症：单个或多个肌肉的快速收缩动作

尿便障碍

概念

由自主神经功能紊乱引起的排尿和排便异常

类型

• 排尿障碍：感觉障碍性膀胱、运动障碍性膀胱、自主性膀胱等
• 排便障碍：便秘、大便失禁、自动性排便等

颅内压异常和脑疝

概念

颅内压异常升高或降低，以及脑组织移位导致的综合征

类型

• 颅内压异常
  • 颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿等
  • 颅内压降低：头痛、眩晕等
• 脑疝
  • 外侧型（钩回疝）：动眼神经麻痹、意识障碍
  • 中央型（中心疝）：呼吸改变、意识障碍
  • 小脑扁桃体疝：枕颈部疼痛、呼吸障碍

辅助检查

腰椎穿刺

• 适应证
  • CNS疾病
    • Infection
    • 蛛网膜下腔出血 SAH
    • 免疫炎症性疾病、脱髓鞘
    • 脑膜癌
  • 颅内压异常
  • 动态观察CSF
  • 注入放射性核素行脑、脊髓扫描
  • 注入/放出CSF/药物
• 禁忌证
  • 严重高颅压、视神经乳头水肿、颅后窝占位性病变易致脑疝
  • 穿刺部位感染、结核、开放性损伤
  • 出血倾向、不宜搬动
  • 脊髓压迫症处于临界状态
• 并发症
  • CSF漏出->低颅压性头痛
  • 颅压过高放CSF过快->脑疝形成
  • 刺伤马尾神经->神经根痛
  • 感染、出血

脑脊液检查

• 常规检查
  • 形状-无色透明
  • 三管实验法
    • 各管均一血色-SAH
    • 依次变淡-穿刺出血
  • 离心后
    • 变无色-新鲜出血
    • 黄色-陈旧性出血
  • 云雾状
    • 细菌感染-细胞数增多
  • 纤维蛋白膜形成-结核性脑膜炎
  • 弗鲁安综合征 Froin syndrome：椎管梗阻
    • CSF蛋白含量过高，黄色，离体后自动凝固
  • 细胞数
    • 主要单核细胞
    • WBC 0-5*10^6
    • 急性化脓性脑膜炎-中性粒细胞增加为主
• 生化检查
  • 蛋白质 0.15-0.45g/L
  • 糖2.5-4.4mmol/L，化脓性脑膜炎明显降低
  • 氯化物120-130mmol/L，结核性脑膜炎明显降低
• 特殊检查
  • 细胞学检查、蛋白电泳、免疫球蛋白
  • 寡克隆区带OB：检测鞘内Ig合成（IgG）
  • 抗神经抗体、病原学检测

影像学检查

• 数字减影血管造影DSA

  • 颅内An、脑AV畸形、颅内外A狭窄
  • 烟雾病
  • V窦血栓形成、A夹层

• CT

  • CTA：i.v.含碘造影剂进行CT扫描
  • CVD
  • 颅内感染、脊柱疾病
  • Neoplasm、Trauma、Degeneration

• MRI

  • MRA

    • 流空效应：血流快，接收信号时血流已从原部位流走，T1WI、T2WI均黑色

• AV畸形、An

  • 脑梗死、脑出血：不同时期有不同变化

  • 低分化、转移瘤：优于CT

• 脑白质营养不良、MS

  • HSE（Infection）

• AD-海马容积测量法观察萎缩程度，与AD严重程度有关

  • 检查椎管和脊髓最佳、神经系统发育异常

神经电生理检查

• EEG

  • 癫痫诊断、分类、定位

    • 器质性、功能性、弥漫性、局限性

  • 弥漫性慢波：无特异性，弥漫性脑损害

  • 局灶性慢波：局部脑实质受损

• 三相波 1.3-2.6Hz

  • CJD、桥本脑病
  • 癫痫样放电
    • 棘波、尖波
    • 3Hz棘慢波：典型失神发作
    • 多棘波
      • 肌阵挛
      • 强直-痉挛发作
    • 多棘慢复合波：肌阵挛
    • 高幅失律
      • 婴儿痉挛
      • PKU

• MEG脑磁图：癫痫灶灵敏

• EP

  • 躯体感觉诱发电位
  • 视觉诱发电位
  • 脑干听觉诱发电位
  • 运动诱发电位
  • 事件相关电位

• EMG

  • 插入电位减少：肌萎缩、纤维化、兴奋性降低
  • 异常自发电位
  • 肌强直放电
  • 异常运动单位动作电位
  • 用于神经源/肌源性鉴别诊断

头痛⭐

偏头痛

• 特点
  • 反复发作性，单侧，中重度，搏动性，4-72h，日常活动加重，女多
  • 恶心呕吐，畏光畏声
  • 起病于儿童、青春期，中青年发病高峰
• 病因
  • 遗传因素
  • 内分泌、代谢因素
  • 饮食、药物和精神因素
• 发病机制：三叉神经血管系统激活
• 分型
  • 无先兆偏头痛
    最常见，发作频率高，搏动性，中到重度疼痛
  • 有先兆偏头痛
    先兆持续5-60min，视觉先兆最常见
    • 典型先兆偏头痛：有先兆偏头痛最常见类型
      • 典型先兆伴头痛：头痛与先兆同时出现/先兆结束后60min内出现
      • 典型先兆不伴头痛
    • 脑干先兆偏头痛：先兆源自脑干，但无肢体乏力
      构音障碍，眩晕，耳鸣，听力减退，复视，共济失调，意识障碍
    • 偏瘫型偏头痛：先兆含完全可逆的肢体无力
      • 家族性/散发性偏瘫型偏头痛
    • 视网膜性偏头痛：反复完全可逆的单眼视觉障碍
  • 慢性偏头痛：每月头痛>15d，连续时间>3mo，头痛有偏头痛特点>8d/mo
  • 偏头痛并发症
    • 偏头痛持续状态：发作持续时间>=72h，期间有短暂缓解期
    • 不伴脑梗死的持续先兆：双侧先兆>1w
    • 偏头痛性脑梗死：先兆>1h，梗死被影像证实
    • 偏头痛先兆诱发的癫痫发作：癫痫发作在先兆1h内
  • 很可能的偏头痛
    • 可能的无先兆偏头痛
    • 可能的有先兆偏头痛
  • 可能与偏头痛相关的周期综合征：儿童多见
    • 反复胃肠功能障碍
      • 周期性呕吐综合征
      • 腹型偏头痛
    • 良性发作性眩晕、斜颈
• 治疗
  • 发作期治疗：症状起始时立即服药
    • 头痛急性发作治疗：NSAID（非特异）、曲普坦类（特异）
    • 缓解伴随症状：止吐
  • 预防性治疗
    • β肾上腺素受体拮抗剂：普萘洛尔
    • ARB、ACEI降压药：赖诺普利
    • 钙离子通道阻断剂：氟桂利嗪

紧张型头痛

原发性头痛中最常见

• 临床表现
  • 25Y，双侧额颞部，轻中度颅周紧箍样压迫感痛，日常活动不加重
  • 肌肉压痛、僵硬，捏肌肉可缓解
• 诊断
  • 偶发性紧张型头痛
  • 频发性发作性紧张型头痛
  • 慢性紧张型头痛
• 治疗
  • 药物治疗
    • 对症治疗：NSAID
    • 预防治疗：抗抑郁药，肌松剂
  • 非药物疗法：针灸

丛集性头痛

• 临床表现
  • 男多，夜间发作，15-180min，数周集中发作（丛集），有发作/间歇期
  • 一侧眶周，爆炸样非搏动性剧痛，同侧面部自主神经症状（结膜充血，瞳孔缩小
  • 饮酒、强光，刺激性气味可诱发
• 治疗
  • 急性期治疗
    • 吸氧：首选
    • 曲普坦类药物：缓解头痛
    • 利多卡因滴鼻、生长抑素
  • 预防性治疗：维拉帕米，锂盐，褪黑素
  • 过渡性治疗：糖皮质激素，口服泼尼松，枕大神经阻滞（皮下注射）
  • 神经调控治疗

脑血管疾病

定义

脑循环障碍，血管壁异常、管腔内血流异常引起神经功能缺损

病生

• 主要依赖有氧代谢，无能力储备
• 缺氧
  • 6s-意识丧失
  • 10s-脑电活动消失
  • 5min-不可逆损伤

病因⭐

• 血管壁病变：高血压性AS，动脉炎，血管损伤
• 心脏病、血流动力学改变：高低血压，心功能障碍，心律失常AF
• 血液成分异常：高凝状态/出血倾向，遗传性/药源性
• 血管栓塞、血管痉挛

分类

• 缺血性CVD
  • TIA
  • 缺血性卒中TOAST 脑梗死前三种
    • 大动脉粥样硬化
    • 心源性栓塞
    • 小动脉闭塞
    • 其他明确原因
    • 不明原因
  • 脑动脉盗血综合征
• 出血性CVD
  • SAH
  • 脑出血
  • 硬膜下/外出血

危险因素、预防⭐

• 危险因素

  • 不可干预的：年龄、性别、遗传、种族
  • 可干预的
    • 三高、吸烟、饮酒
    • 心梗、房颤
    • 无症状颈动脉狭窄
    • 高钠饮食，肥胖
    • 高同型半胱氨酸血症
    • 口服避孕药

• 预防

  • 一级预防：发病前预防，病因预防
    • 小剂量阿司匹林：ASCVD高风险且出血风险低人群
    • 调控可干预的危险因素，加强锻炼
  • 二级预防：发生过卒中/TIA
    • 调控可干预的危险因素，他汀类药物
    • 抗血小板：非心源性缺血性卒中，阿司匹林、氯吡格雷
    • 抗凝：心源性缺血性卒中，华法林
    • 手术、血管内介入治疗：重度狭窄选用

短暂性脑缺血发作⭐

• 定义

  • 脑/视网膜局灶性缺血
  • 无影像脑梗，可完全恢复

• 病因/病机

  • 血流动力学改变-临表相似：近端大A狭窄、低血压
  • 微栓塞-临表多变：A-A栓塞、心源性栓塞

• 临床表现

  • 老年男性，伴有CVD危险因素

  • 突发、发作、短暂、可逆，症状取决于受累血管，一般临表类似脑梗

  • 特殊临表（椎-基底系统）

    • 跌倒发作：脑干网状结构缺血
    • 双眼视力障碍发作：大脑后A缺血，皮质盲
    • 短暂性全面遗忘 Transient Global Amnesia：一过性记忆丧失，无意识障碍，有定向力障碍，皮质高级活动保留

• 辅助检查

  • 筛查危险因素
  • ECG、超声心动图
  • 颅脑CT、MRI
  • 血管病变检查：DSA是金标准

• 诊断：主要依靠病史，符合定义特征

  • 高度怀疑TIA：中老年患者突然出现局灶性脑功能损害症状，符合颈内动脉或椎-基底动脉系统及其分支缺血表现，并在短时间内症状完全恢复（<1小时）

  • 临床诊断TIA：高度怀疑TIA、影像学没有发现神经功能缺损对应的病灶

  • 完整TIA诊断：临床诊断TIA+区分不同发病机制

  • ABCD2评分：总分低危：0-3，中危：4-5，高危：6-7

  • TIA发病后2d或7d内为卒中高风险期

项目	标准	ABCD2评分
年龄 ( A )	>60 岁	1
血压 ( B )	收缩压≥140mmHg 或舒张压≥90mmHg	1
临床症状 ( C )	单侧无力	2
	不伴无力的言语障碍	1
症状持续时间 ( D )	≥60 分钟	2
	10～59 分钟	1
糖尿病 ( D )	有	1

• 鉴别诊断

  • 脑梗死
  • 部分性癫痫发作：起自一侧口角，ECG异常，影像病灶
  • 良性发作性位置性眩晕BPPV：与头位变化有关
  • 偏头痛：青少年
  • MS：构音障碍、共济失调

• 治疗

  • 药物治疗

    • 抗血小板药：非心源性TIA，阿司匹林
      • 用阿司匹林*氯吡格雷双联抗血小板
        • 发病24h内，ABCD2>=4
        • 颅内动脉严重(>70%)狭窄
    • 抗凝：心源性TIA，华法林

  • 溶栓治疗：TIA不能溶栓，转为脑梗死时积极溶栓

  • 病因治疗：干预危险因素，去除病因

  • 手术和介入治疗：经皮腔内血管成形术PTA

• 预后：TIA是急性脑梗的前驱危险信号

脑梗死⭐

• 诊断：卒中？-缺血性卒中？-适合溶栓治疗？

卒中最常见类型 TOAST分型

鉴别点	脑梗死	脑出血
发病年龄	>60	<60
起病状态	安静/睡眠	活动中/情绪激动
起病速度	数小时-数天	数分钟-数小时
全脑症状	无	头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状
意识障碍	无	多、重
神经体征	多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）	多为均等性偏瘫（基底节区）
CT 检查	脑实质内低密度	脑实质内高密度
脑脊液	无色透明	可血性

• 大动脉粥样硬化性脑梗死

  • 病因

    • 动脉粥样硬化 根本病因
    • 易损斑块破裂是导致栓塞的重要原因

  • 病机

    • 原位血栓形成最主要，大面积CI
    • 动脉-动脉栓塞，梗死灶较小
    • 低灌注：分水岭梗死，皮质前/后/下型
    • 载体A病变堵塞穿支A，累及载体A分支开口，穿支A闭塞

  • 病理

    • 好发血管：颈内A>大脑中>后>前>椎基底A
    • 部分有TIA前驱症状

  • 病生

    • 缺血性级联反应：5分钟不可逆损害

    • 梗死核心区-缺血半暗带：电衰竭与能量衰竭之间

    • 治疗时间窗TTW：有效挽救缺血半暗带脑组织的治疗时间

      • 溶栓治疗<=6h（NBH建议4.5h）
      • 取栓治疗<=24h

  • 血管闭塞表现 参见脑的血管

    • 颈内A
      • 单眼一过性黑朦
      • 大脑前/中动脉缺血症状
    • 大脑中A
      • 主干：三偏，优.失语，非优.体象障碍，意识障碍
      • 皮质支
        • 上部分支：外侧裂以上皮质缺血
        • 下部分支：外侧裂以下
      • 深穿支：三偏，优.皮质下失语，音量小，语调低
    • 大脑前A
      • 前交通A前：双侧半球前内侧梗死，双下肢瘫，二便失禁，意志缺失
      • 前交通A后：主要累及下肢，尿失禁，精神障碍，强握反射
      • 皮质支：对侧中枢性下肢瘫，感觉障碍，共济失调，强握反射
      • 深穿支：对侧中枢性面瘫
    • 大脑后A
      • 单侧皮质支
      • 双侧皮质支
      • 起始段脚间支
      • 深穿支：丘脑综合征，Weber，红核综合征
    • 椎-基底A
      • 闭锁综合征
      • 脑桥腹外侧部综合征
      • 脑桥腹内侧部综合征
      • 基底动脉尖综合征
      • 延髓背外侧综合征

  • 特殊类型脑梗死

    • 大面积脑梗死

    • 脑分水岭梗死CWI：多为血流动力学原因

      • 皮质前型：前、中A分水岭梗死
      • 皮质后型：中、后A分水岭梗死
      • 皮质下型

    • 出血性脑梗死

    • 多发性脑梗死

  • 辅助检查

    • 溶栓指征紧急筛查：PT APTT 全血细胞计数，CT排除脑出血
    • 卒中常规检查：CT、MRI
    • 血管病变检查：MRA CTA DSA
    • 动态心电图、筛查高凝状态

  • 诊断

    • 是卒中？-缺血性/出血性？-适合溶栓？-严重程度？NIHSS-进行TOAST分型

  • 鉴别诊断

    • 脑出血：起病急，血压升高

    • 脑栓塞

    • 颅内占位病变：颅内压增高，出现局灶性体征

  • 治疗：挽救缺血半暗带，避免/减轻原发性脑损伤

    • 一般治疗

      • 吸氧、通气：维持氧饱和度
      • 心脏监测：早发现，早治疗
      • 体温：升高则查找发热原因
      • 血压：个体化，适度缓慢降压
      • 血糖：控制在7.8-10mmol/L
      • 营养支持：肠内营养

    • 特异治疗

      • 静脉溶栓：最主要的恢复血流的措施 rtPA、尿激酶

        • 确认适应证，排除禁忌证
        • 药物疗法
          • rtPA 4.5h内
          • 尿激酶 6h内

      • 血管内介入治疗：机械取栓，动脉溶栓，血管成形，机械碎栓

      • 抗血小板治疗：阿司匹林、氯吡格雷

      • 抗凝治疗：急性期不用，合并高凝状态可预防性使用

      • 其他治疗：他汀、扩容、降纤

    • 治疗原发病

    • 急性期并发症处理

      • 脑水肿、高颅压：抬高头位，甘露醇
      • 梗死后出血转化：停用抗栓药
      • 癫痫，认知情感障碍
      • DVT、PE、压疮

    • 早期系统康复、二级预防

• 心源性栓塞：心脏来源的栓子随血流进入脑动脉，使血管急性闭塞/狭窄

  • 病因：心房颤动 AF 最常见 风湿性心脏瓣膜病、急性心肌梗死、反常栓子、感染性心内膜炎、非细菌性血栓性心内膜炎等

  • 特点：急骤发病，无前驱，局灶性神经体征在数秒至数分钟达峰

  • 同时出现多个血管供血区的脑损害：容易复发、出血

• 诊断

  • 初步诊断：骤然起病，数秒至数分钟达到高峰，出现局灶性神经功能缺损，有栓子来源的基础疾病，CT或MRI检查排除脑出血和其他病变

  • 支持诊断：意识障碍，偏瘫失语

  • 明确诊断：同时出现多个血管供血区的梗死灶，合并身体其他脏器栓塞

• 小动脉闭塞性脑梗死：腔隙性缺血性脑卒中，深部小穿通A病变

  • 病因：小动脉硬化

  • 临表：65Y，M>F，无头痛、意识障碍，症状轻、单一、预后好

    • 腔隙综合征
      • 纯运动性轻偏瘫PMH
      • 纯感觉性卒中PSS
      • 共济失调性轻偏瘫ataxic-hemiparesis
      • 构音障碍-手笨拙综合征DCHS
      • 感觉运动性卒中
    • 腔隙状态

  • 辅助检查

    • 平扫脑CT：最重要的初始辅助检查

脑出血⭐

• 病因：高血压性脑细小动脉硬化
• 病机：玻璃样变形、纤维素样坏死、动脉瘤，血压升高而破裂
• 临床表现

  • 一般表现：寒冷季节，>50Y，高血压病史，急性期血压升高，情绪激动发病，症状数分钟-数小时达峰，高颅压症状

  • 局限性定位表现：取决于出血部位和出血量

    • 基底节区出血：壳核、丘脑、尾状核
    • 脑叶出血：顶叶常见
    • 脑桥出血
    • 小脑出血
    • 脑室出血

  • 辅助检查

    • 颅脑CT是首选
    • MRI、MRA明确病因
    • 脑脊液、DSA

  • 诊断：中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐等颅高压症状应考虑脑出血的可能，结合头颅CT检查，可以迅速明确诊断

  • 鉴别诊断

    • 其他类型的脑血管疾病：脑梗，SAH

    • 鉴别致昏迷/代谢性疾病

    • 头部外伤史：外伤性颅内血肿

  • 治疗：脱水降颅压，调控血压，防止继续出血

    • 内科治疗

      • 卧床休息，避免激动，对症支持治疗，注意生命体征
      • 脱水降颅压：甘露醇
      • 调血压：脱水降颅压基础上，个体化缓慢降压
      • 止血：若凝血功能障碍，针对性止血
      • 亚低温治疗

    • 外科治疗：清除血肿、降低颅内压，减轻血肿压迫，病因治疗

      • 适应证：基底节区中等量以上出血 ，合并脑积水，重症脑室出血，血管病变

    • 康复治疗：恢复神经功能，提高生活质量

蛛网膜下腔出血⭐

鉴别要点	蛛网膜下腔出血	脑出血	动脉粥样硬化性脑梗死	心源性栓塞性脑梗死
发病年龄	青壮年	>50Y	老年人	青壮年
常见病因	动脉瘤、动静脉畸形	高血压性脑动脉硬化	动脉粥样硬化	房颤
起病	急骤 (以分计)	急 (以分、时计)	较缓 (以时、日计)	最急 (以秒、分计)
血压	正常或增高	显著增高	正常或增高	正常
头痛	极常见，剧烈	常见，较剧烈	无	无
意识障碍	一过性昏迷	重症持续性昏迷	少见	少见
局灶体征	无	偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征	偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征	偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征
眼底	玻璃体下片状出血	眼底动脉硬化，视网膜出血	眼底动脉硬化	动脉栓塞
CT 平扫	脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征	脑实质内高密度病灶	脑实质内低密度病灶或无异常	脑实质内低密度病灶或无异常
脑脊液	均匀血性	清亮或均匀血性	正常	正常

项目	SAH	颅内感染
脑炎性质	化学性	细菌性、真菌性、结核性病毒性
脑膜刺激征	有	有
发热	发病后出现	发病前出现
脑脊液	头部CT异常	结核性脑膜炎·糖、氯化物降低，头部CT正常

• 分类
  • 外伤性
  • 自发性
    • 原发性：动脉瘤性SAH
    • 继发性
• 病因
  • 颅内动脉瘤：最常见
  • 血管畸形
• 病机
  • 动脉瘤
    • 粟粒样动脉瘤：先天发育缺陷
    • 炎症动脉瘤：动脉炎、颅内炎症
  • 脑动脉畸形

Hunt-Hess分级	标准
0	未破裂动脉瘤
I	无症状或轻微头痛
II	重度头痛、脑膜刺激征、脑神经麻痹
III	嗜睡、意识混沌、轻度局灶性神经体征
IV	昏迷、中或重度偏瘫、有早期去大脑强直或自主神经功能紊乱
V	昏迷、去大脑强直、濒死状态

• 临床表现
  • 一般症状：雷击样头痛，脑膜刺激征，玻璃体下片状出血，癫痫，精神症状
  • 动脉瘤、血管畸形定位症状，CSF压力增高，均一血性
  • 并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水
• 诊断
  • 症状：突发剧烈头痛、意识障碍
  • 体征：脑膜刺激征、无局灶神经系统体征
  • 辅助检查：CT高密度、CSF血性脑脊液
• 鉴别诊断：高血压性脑出血，颅内感染，脑膜癌病
• 治疗
  • 防治再出血、降低颅内压、减轻脑损伤
  • 一般处理：稳定生命体征和内环境、保持气道通畅、对症治疗、加强护理
  • 预防再出血：卧床休息，缓慢降BP，抗纤溶，治疗病因-动脉瘤
  • 脱水降颅压
  • 脑血管痉挛防治：尼莫地平，维持正常循环血量
  • 治疗脑积水、防治癫痫

脑血管病的介入治疗

全脑血管造影术

• 适应证
  • CVD诊断、疗效随访
  • 了解肿瘤血供情况
  • 头部、脊髓的血管病变
• 禁忌证
  • 对比剂过敏
  • 出血倾向
  • 严重HBP、肝肾心肺功能障碍
  • 感染、生命体征差

循环系统的分级与组成

• 前循环系统
  • 颈总动脉
  • 颈外动脉
  • 颈内动脉
  • 大脑前动脉
  • 大脑中动脉
• 后循环系统
  • 椎动脉
  • 基底动脉
• 侧支循环
  • 一级：Willis环
  • 二级：眼动脉、软脑膜吻合支
  • 三级：新生毛细血管

术前评估及围手术期用药

• 术前评估
  • 基础状态
    • Y、血糖、影像、炎症
    • 心肺肾功能
    • 出血风险评估
  • 病变血管评估：影像学检查，性质、长短、形态
  • 脑血管储备力评估
• 围手术期用药
  • 抗血小板、抗凝
  • 控制血压
  • 他汀类

缺血性脑血管病介入治疗选择

• 急性脑梗死
  • 机械取栓
  • 动脉溶栓
  • 血管成形
  • 机械碎栓
• 颅外动脉狭窄
  • 颅外段颈动脉狭窄
  • 颅外段椎动脉狭窄
  • 锁骨下动脉狭窄
• 颅内动脉狭窄
  • 药物治疗
  • 介入治疗

出血性脑血管病介入治疗选择

• 显微手术开颅夹闭术
• 介入治疗
  • 颅内An弹簧圈栓塞术
  • 血流导向装置置入术
  • 载瘤A闭塞术

并发症

• 围术期
  • 对比剂相关：对比剂过敏、肾病、脑病
  • 操作相关
    • 穿刺部位及邻近组织损伤
    • 脑缺血、颅内出血
    • 血管迷走反射：低血压，心率减慢
    • 脑过度灌注综合征
• 远期再狭窄：术后血管内膜增生出现大于50%的支架内再狭窄

运动神经元病

肌萎缩侧索硬化 ALS⭐

• 临床表现

  老年男性，上下运动神经元均受累，散发

  • 早期症状

    • 下运动神经元症状：单/双侧手指活动笨拙、无力，肌萎缩，肌束颤动，鹰爪形手，逐渐扩展至躯干
    • 上运动神经元症状
      • 双上肢肌萎缩，腱反射亢进，肌张力不高，Hoffmann+
      • 下肢硬瘫（肌张力高，腱反射亢进，Babinski+）
    • 无客观感觉障碍，括约肌不受累，意识清醒

  • 晚期症状：延髓麻痹，舌肌先受累。口轮匝肌受累明显，眼外肌不受影响

• 辅助检查

  • 肌电图
    • 神经源性损害
    • 静息态纤颤电位，正锐波
    • 复合肌肉动作电位CMAP波幅降低
  • 实验室、影像学
  • 肌肉活检-神经源性肌萎缩

• 诊断 EI Escorial标准

  • 必须符合
    • 临床、电生理/病理提示下/上运动神经元病变（单一上/下病变而不是同时受累）
    • 病史或检查提示病变部位扩展/转移
  • 必须排除
    • 电生理/病理/影像学 检查提示其他疾病

• 鉴别诊断

  • 颈椎病、腰椎病
  • 多灶性运动神经病-下运动Nr损
  • 脊髓型肌萎缩-下运动Nr损
  • 延髓/脊髓空洞症-有节段性分离性感觉障碍

• 治疗

  • 利鲁唑：稳定电压门控钠通道，促进谷氨酸摄取
  • 营养管理，呼吸支持，对症治疗

进行性肌萎缩 PMA

20-50Y，下运动Nr损

累及脊髓前角细胞，肌萎缩，肌张力降低，肌束颤动，腱反射减弱，病理反射-

无感觉、括约肌功能障碍

进行性延髓麻痹 PBP

>50Y

• 真性：进行性发音不清，声嘶，吞困，呛咳，舌肌萎缩，咽反射消失

• 假性：同时损害双侧皮质脑干束，强哭强笑、下颌反射亢进

原发性侧索硬化 PLS

双下肢对称性僵硬、乏力，剪刀步态，病理反射阳性

阿尔茨海默病⭐P225

最常见的痴呆类型

病因

• 家族性：常染色体显性遗传，65Y前起病，APP基因

• 散发性：APOE基因

发病机制

• Aβ级联反应、tau过度磷酸化

病理

病理改变先于症状出现

• 神经炎斑NP
• 神经原纤维缠结NFT

临床表现

隐匿起病，进行性发展

• 痴呆前阶段

  • pre-MCI：轻微记忆力减退

  • MCI：记忆力、其他认知域轻度受损，日常生活能力无影响

• 痴呆阶段

  • 轻度：情景记忆障碍，近记忆/视空间/人格障碍

  • 中度：已掌握的技巧出现明显衰退，精神、行为异常，人格改变

  • 重度：情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失，日常生活不能，并发全身系统疾病

辅助检查

• 实验室：血尿生化均正常，CSF-Aβ、tau

• 影像学

  • Aβ、tau
  • 双侧颞叶、海马萎缩，血流、代谢降低

• 神经心理学：记忆、语言、定向力、运用、注意力、知（视听感知）觉、执行

• 基因检测：APP、APOE

诊断

• AD痴呆阶段
  • 很可能的AD痴呆
    • 核心临床症状：痴呆+起病隐袭+认知损害+遗忘综合征
    • 排除标准、支持标准
  • 可能的AD痴呆
    • 非典型过程：突然发病/病史不详/认知下降?
    • 满足核心但有其他疾病的痴呆特征
• AD源性MCI
  • 符合MCI临表
    • 认知功能改变
    • >1个认知域受损
    • 日常生活能力正常，未达痴呆标准
  • 发病机制符合AD
    • 排除血管、创伤、医源性
    • 认知功能持续下降，AD遗传+

鉴别诊断

• 行为变异型额颞叶痴呆：人格、行为改变
• 路易体痴呆：比AD严重，3个核心症状
• 血管性痴呆：急性、卒中

治疗

• 生活护理：使用特定器械
• 非药物治疗：职业训练、音乐治疗
• 药物治疗
  • 改善认知
    • 胆碱酯酶抑制剂：加兰他敏
    • 美金刚（中重度）：拮抗NMDA受体，调节谷氨酸
  • 改善精神、行为症状：抗抑郁/精神病药，缓慢增量+低剂量+个体化
• 支持对症治疗

疾病	AD	VCI	FTLD	DLB⭐
起病年龄	>65	>60	<65	50-85
起病形式	起病隐匿，缓慢进展	急性脑血管事件	AD	AD
临床表现	AD临床表现	精神症状，执行功能障碍，记忆障碍轻	行为、执行功能障碍，语言障碍显著，记忆好	波动性认知障碍、视幻觉、帕金森综合征、RBD
神经影像学检查	弥漫性脑萎缩，海马为主	多发性梗死灶、脑白质病变	额颞叶萎缩，海马相对保留	脑血流灌注异常，路易体沉积
鉴别要点	无VCI特点	脑血管事件相关，有局灶性神经体征	行为、语言障碍显著，影像学显示额颞叶萎缩	3个核心症状
药物治疗	生活护理、职业训练，药物改善认知、精神，支持治疗	控制脑血管病、改善认知、精神	美金刚缓解精神症状	改善认知、精神、运动、情绪和睡眠

神经系统变性疾病的种类

• 认知障碍疾病：AD、DLB、FTLD、VCI
• 运动神经元病：ALS、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化

中枢神经系统感染性疾病

病毒感染性

单纯疱疹病毒性脑炎 HSE⭐

病毒性脑炎中最常见

• 病因
  • HSV 嗜神经DNA病毒
  • HSV-1(主要)：密接、飞沫传播+潜伏三叉神经节+成人多见
  • HSV-2：性接触+潜伏骶神经节+新生儿多见
• 病理
  • 不对称分布
  • 颞叶内侧、边缘系统、额叶眶面脑实质出血坏死
  • 神经细胞核内见嗜酸性包涵体：疱疹病毒颗粒和抗原
• 临床表现
  • Ⅰ型：无三间差异
    • 前驱：头痛、发热、咳嗽
    • 急性起病，口唇疱疹病史
    • 精神行为异常（特征性），认知障碍，强直-阵挛发作
  • Ⅱ型：青少年
    • 急性起病
    • 肝、肺内脏坏死，弥漫性脑损害
    • 子宫感染-婴儿先天畸形
• 诊断-病史+体征
  • 皮肤、粘膜疱疹史
  • 起病急，上呼吸道感染前驱症状
  • 精神行为异常
  • CSF-白细胞轻度增多，糖、氯化物正常
  • CT、MRI，诊断性用药（抗病毒药）
• 鉴别诊断
  • 其他病毒脑炎
  • 自身免疫性脑炎
  • 急性播散性脊髓炎
• 治疗
  • 抗病毒：阿昔洛韦：抑制病毒DNA合成
  • 糖皮质激素：地塞米松
  • 对症支持治疗：水电、呼吸道、高热、癫痫、颅高压，减少并发症

病毒性脑膜炎

• 临床表现
  • 特点：发热、头痛、脑膜刺激征
  • 肠道病毒-夏、秋
  • 腮腺炎病毒-冬、春
  • CSF增高淋巴细胞为主

细菌感染性

化脓性脑膜炎⭐

常见致病菌：肺炎球菌、脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌B型

病理：软脑膜炎、脑膜血管充血、炎性细胞浸润

• 临床表现
  • 感染：发热、寒战、上呼吸道感染表现
  • 脑膜刺激征*3（新生儿、老年人、昏迷患者不明显）
  • 高颅压：头痛、呕吐、意识障碍，视乳头水肿
  • 局灶症状：偏瘫、失语
  • 致病菌特征性临表：脑膜炎双球菌-皮疹
• 辅助检查
  • CSF
    • 压力升高
    • 脓性，中性粒细胞为主
    • 蛋白质升高，糖、氯化物下降
• 鉴别诊断
  • 病毒性脑膜炎：CSF
  • 结核性脑膜炎：低毒性，白细胞升高相对不明显
  • 隐球菌性脑膜炎：墨汁染色，隐匿起病，视N损害常见
• 治疗
  • 抗菌
    • 未确定病原菌：头孢曲松
    • 确定病原菌：选择敏感抗生素
      • 肺炎球菌-青霉素，头孢曲松
      • 脑膜炎双球菌-青霉素，头孢曲松
      • G-菌：铜绿假单胞菌-头孢他啶
  • 激素：地塞米松，抑制炎症细胞因子释放，稳定BBB
  • 对症支持治疗

结核性脑膜炎⭐

• 病理
  • 急性感染-结核性血管炎-血管堵塞-脑梗死
  • 慢性感染-交通性/梗阻性脑积水
• 临床表现
  • 起病隐匿，慢性
  • 结核中毒：低热、盗汗、食欲减退、倦怠无力
  • 脑膜刺激征、高颅压
  • 脑实质损害：偏瘫、交叉瘫
  • 渗出物刺激压迫脑神经：动眼、面、展、视神经易受累
  • 老年人颅高压、CSF不典型，但结核性动脉内膜炎-脑梗
• 辅助检查
  • 淋巴细胞增多明显
  • 毛玻璃样
  • 蛋白升高，糖、氯化物下降（比化脓性更显著）
• 治疗：早期、合理、联合、系统用药
  • 抗结核治疗：异烟肼，利福平，吡嗪酰胺联合。包括强化治疗和维持治疗
  • 糖皮质激素：地塞米松
  • 降低颅内压
  • 对症支持治疗：对重症昏迷者重要

朊蛋白病

CJD

• 病因
  • 外源性朊蛋白感染：角膜、硬脑膜移植
  • 内源性朊蛋白基因突变：常显
• 病理：海绵状变，皮质、基底核和脊髓萎缩变性
• 临床表现
  • 散发（主要）、医源、遗传、变异型
  • 初期：神经衰弱、抑郁症
  • 中期：肌阵挛，皮质、运动系统、小脑受损症状交替出现
  • 晚期：尿失禁、无动性缄默、去皮质强直
• 辅助检查
  • 脑脊液、皮肤RT-QuIC
  • CSF中14-3-3蛋白阳性
  • EEG：1-2Hz的三相尖慢复合波
  • MRI：花边征、曲棍球征
• 诊断
  • 2年内进行性痴呆
  • 临床表现中期出现2项症状
  • 辅助检查

CNS脱髓鞘疾病

特征	NMOSD	MS
种族	东亚人、黑种人	北美、西欧和澳大利亚
生物标志物	血清 AQP4-IgG 阳性	CSF 特异性 OB 阳性
女：男	(5~11)：1	2：1
常见发病年龄	5~50Y，AVG40	20-40Y，AVG30
发病严重程度	中、重度	轻、中度
发病遗留障碍	致盲/残率高	致盲/残率低
病程	复发型多见	复发缓解型或慢性进展型
临床表现	较严重 ON、长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征、脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征	ON、部分性脊髓炎、脑干及小脑症状、疲劳、精神症状和认知功能障碍、累及其他 MS 典型脑区的症状
脊髓 MRI	长节段病变	短节段病灶
视神经 MRI	病变长，视神经后段/视交叉易受累	短节段
CSF 白细胞增多	常见	轻度
IgG 指数	多正常	多增高
治疗	免疫抑制剂、单克隆抗体	免疫调节剂
预后	致残率高，与高复发率和发作时恢复不良有关	致残率高，与疾病进展相关

• 定义

  脑、脊髓髓鞘破坏/脱失

• 分类

  • 遗传性：脑白质营养不良

  • 获得性：继发性、原发免疫介导

• 临床表现：肢体麻木、无力、视力下降、大小便障碍

• 病理特点

  • 轴突髓鞘破坏，多发性播散
  • 分布于白质，沿小V周围炎症细胞袖套状浸润
  • 早期轴突相对完整

多发性硬化⭐P267

• 特点

  • DIS病灶空间多发性
  • DIT病程时间多发性

• 病机

  • 病毒感染、自身免疫

  • 遗传、环境

  • 复发缓解：髓鞘破坏、免疫细胞浸润、胶质细胞增生

  • 继发进展：进行性轴索变性、神经元变性

• 临床表现

  • 中年女多，急性起病

  • DIS、DIT，复发缓解、继发进展交替

  • 临床表现

    • 肢体无力：最多见，下肢重，不对称瘫痪，硬瘫
    • 感觉异常：深浅感觉异常
    • 共济失调：晚期可见Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）
    • 视神经炎：视乳头水肿，视神经萎缩
    • 发作性感觉运动异常：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调
    • 疲劳：与活动量无关的体力耗尽
    • 精神、认知障碍
    • 膀胱功能障碍：尿频尿急尿失禁
    • 临床孤立综合征：病灶时间上的孤立，持续24h以上
    • 伴周围神经损害，其他自身免疫病

• 诊断

  • 病史、临床体征
  • DIS、DIT、MRI、CSF
  • McDonald标准

• 鉴别诊断

  • 非特异性炎症：NMOSD、ADEM
  • 血管/感染/肿瘤/代谢/中毒/遗传病

• 治疗

  • 急性期治疗

    • 首选大剂量甲泼尼龙冲击，短疗程
    • 无效/妊娠则选择大剂量IVIg/PE

  • 缓解期治疗：推荐疾病修正治疗DMT

    • 复发型：IFN-β，特立氟胺
    • 继发进展型：特立氟胺
    • 原发进展型：主要是对症支持治疗

  • 对症治疗

    • 痛性痉挛：卡马西平
    • 感觉异常：阿米替林
    • 抑郁：5-HT再摄取抑制剂
    • 疲劳：莫达非尼
    • 震颤：苯海索
    • 认知障碍：胆碱酯酶抑制剂

  • 康复治疗

视神经脊髓炎谱系疾病⭐P273

• 临床表现
  • 视神经炎：视力下降，疼痛，视乳头水肿，视神经萎缩
  • 急性脊髓炎：长节段性脊髓横贯性损，双下肢瘫、感觉障碍
  • 延髓极后区综合征：呃逆，恶心呕吐
  • 急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调
  • 急性间脑综合征：下丘脑损，嗜睡，水盐体温调节异常
  • 大脑综合征：高级皮质功能减退
  • 可伴自身免疫病
• 诊断：病史+6核心症状+影像+生物标志物
• 治疗
  • 急性期治疗
    • 糖皮质激素：大剂量甲泼尼龙冲击
    • PE、IVIg
  • 预防复发治疗：减少功能障碍累积，伊奈利珠单抗
  • 对症/康复治疗

帕金森病⭐P284

静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍

病因

黑质DA能神经元变性死亡

• 遗传，但大部分是散发的

• 环境

  • 毒物，杀虫剂，重金属
  • 负相关：吸烟、咖啡、NSAIDs、高尿酸、体力活

• 神经系统老化：仅促发因素

• 多因素交互作用

发病机制

• 三个神经环路
  • 皮质-纹状体-背侧丘脑-皮质
  • 黑质-纹状体
  • 纹状体-苍白球
• 黑质DA能神经元通过黑质-纹状体输送DA，病变导致DA减少
• 纹状体中DA与ACh相互拮抗
• DA(-)，ACh(相对+)

病理

• 黑质DA能神经元、含色素神经元大量变性丢失 >50%
• 残留神经元胞质出现嗜酸性包涵体 Lewy body
  • α-突触核蛋白、泛素、HSP

临床表现

老年男性，起病隐匿，缓慢进展

• 运动症状

  • 静止性震颤：4~6Hz、搓丸样动作
  • 肌强直：放松体位时，屈肌、伸肌同时张力高。铅管样、齿轮样强直
  • 运动迟缓：精细动作缓慢发展为全面随意运动减少，面具脸、小字征
  • 姿势步态与平衡障碍：冻结现象、慌张步态

• 非运动症状

  • 感觉障碍：嗅觉减退、肢体麻木

  • 睡眠障碍：RBD、不宁腿综合征RLS

  • 自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎

  • 精神、认知障碍：抑郁焦虑，痴呆、视幻觉

诊断

• 必备条件
  • 运动迟缓
  • 肌强直/静止性震颤 满足其一
• 支持条件
  • DA能药物疗效显著
  • 左旋多巴诱导的异动症
  • 单个肢体静止性震颤
  • 辅助检查阳性
• 排除标准
• 警示征象：支持诊断其他疾病
• 确诊标准
  • 临床确诊
    • 排除标准0，支持标准>=2，警示征象0
  • 临床很可能
    • 排除标准0，警示征象与支持标准抵消，警示征象<=2

鉴别诊断

• 继发性PS-感染、药物、中毒、脑AS、外伤
  • 甲型脑炎
  • 抗精神病药物诱发
  • 基底节区梗死，血管性帕金森综合征
• 其他神经变性疾病的PS：震颤少见，对L-DOPA不敏感
• 特发性震颤、抑郁症、脑血管病

治疗

• 原则

  • 综合治疗：药物治疗是首选，内科外科联合对运动、非运动症状综合治疗

  • 用药原则

    • 总体目标：改善症状，恢复社会功能，早发现/诊断/治疗
    • 个体化、减少副作用

• 早期PD药物

  • 首选药物原则

    • Y<65，Y>=65
    • 是否伴智能减退

  • 治疗药物

    • 抗胆碱药：苯海索，震颤且年轻
    • 金刚烷胺：改善少动、强直、震颤
    • 复方左旋多巴：最基本、最有效病因治疗
    • 多巴胺受体激动剂：普拉克索
    • MAO-B抑制剂、COMT抑制剂

• 中晚期PD药物

  • 症状波动

    • 剂末现象：增加服药次数、剂量
    • 开-关现象：DR激动剂，脑深部电刺激

  • 异动症：不自主舞蹈样动作

    • 剂峰异动症：适当减少单次剂量
    • 双相异动症：剂初、剂末：换用水溶剂、半衰期长的药物
    • 肌张力障碍：足/小腿痛性肌痉挛：睡前服缓释剂

• 非运动症状治疗

  • 感觉障碍：延长“开期”
  • 睡眠障碍：排除影响睡眠的药物
  • 自主神经功能障碍：对症治疗
  • 精神障碍：对症治疗

• 手术治疗：脑深部电刺激DBS~苍白球内侧部、丘脑底核

• 康复、心理治疗

多系统萎缩 MSA

一种帕金森叠加综合征PPS：进展快，既有帕金森综合征又有其他神经病变的特征

• 分型

  • MSA-P型 帕金森综合征为主
  • MSA-C型 小脑综合征为主

• 特征：早期进展性严重自主神经功能障碍

• 临床表现

  • 核心
    • 帕金森综合征
    • 小脑综合征
    • 泌尿系统功能障碍
    • 心血管自主神经功能障碍
  • 其他非运动症状
    • 喘鸣、睡眠障碍
    • 吸气性叹息
    • 手脚发冷
    • 强哭强笑
  • 其他运动症状
    • 姿势不稳
    • 口面部肌张力障碍
    • 咽喉肌运动障碍
    • Babinski+
    • 动作性震颤、姿势畸形

• 诊断

  • 成年期缓慢起病、无家族史，核心临床表现

肝豆状核变性⭐P294

肝硬化，基底核变性。进行性锥体外系症状、精神症状、肝肾损害、K-F环

病因

P-ATPase基因突变，铜跨膜转运蛋白异常，铜通过肝脏从胆汁排泄受阻，铜离子沉着

病理

• 肝脏
• 脑部
• 角膜

临床表现

5-35Y，隐袭

• 神经精神症状 10-30Y

  • 锥体外系症状

    • 肌张力障碍：局灶发展为全身，扭转痉挛

    • 震颤：动作性震颤，扑翼样震颤

    • 肢体僵硬、运动迟缓

  • 精神行为异常

    • 青少年：学习能力下降、人格改变，易激惹
    • 年长：妄想、精分、抑郁自杀
    • 无认知功能减退

• 肝脏损害 10-13Y

  • 急性肝炎：黄疸、食欲差、恶心、乏力
  • 爆发性肝衰竭、慢性肝病、肝硬化

• 症状前个体：符合这些条件但无症状，行基因检查，遂确诊

  • 转氨酶升高、K-F环、已有先证者

辅助检查

• 角膜K-F环
• 铜代谢生化：血清铜蓝蛋白、24h铜尿
• 血尿常规、肝脾检查、颅脑MRI
• ATP7B基因筛查

诊断

• 神经/精神症状
• 原因不明肝损
• 铜蓝蛋白降低/尿铜增高
• 角膜K-F环
• 患者2条染色体均携带ATP7B变异

鉴别诊断

从肝脏、NS俩方面考虑

治疗

• 基本治疗
  • 早期个体化终身治疗
  • 治疗前：症状评估、MRI
  • 治疗中：药物疗效监测
• 低铜饮食：避免摄入过多铜，建议高蛋白饮食
• 药物
  • 排铜：D-青霉胺
  • 阻止吸收：葡萄糖酸锌、硫酸锌
• 对症治疗、肝移植治疗
• 康复、心理、遗传咨询：恢复社会功能

小、大舞蹈病⭐

舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减退，精神症状

DR拮抗剂，多巴胺耗竭剂，增加GABA含量的药物，病因治疗，对症治疗

癫痫⭐

• 定义

  • 癫痫发作：脑部神经元高度同步化异常放电，发作、短暂、刻板、重复
  • 癫痫：反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态
  • 癫痫综合征：有特定病因、特征性临床和脑电图表现的癫痫

• 影响发作的因素：年龄、遗传、睡眠、内环境

• 临床表现

  • 全面性起源的癫痫发作：起源/扩布于双侧脑部

    • 运动性
      • 全面性强直-痉挛发作：意识丧失
        • 强直期 10-20s
        • 阵挛期
        • 发作后期
      • 强直发作/痉挛发作（分别产生）
      • 肌阵挛发作：快速、短暂、触电样肌肉收缩，多棘-慢波
      • 失张力发作：肌张力突然丧失
    • 非运动性-失神发作：突然发生和迅速终止的意识丧失
      • 典型：儿童期起病，持续5-20s，双侧对称3Hz棘-慢波，不能回忆
      • 不典型

  • 局灶性起源的癫痫发作

    • 意识清楚
      • 运动性
      • 非运动性
    • 意识受损
      • 运动性
      • 非运动性

  • 不明起源的癫痫发作

• 诊断：出现2次间隔至少24h的非诱发性癫痫发作就可以诊断为癫痫

  • 病史：首发年龄、发作前状态、促发因素，既往史（母亲妊娠情况），家族史

• 辅助检查

  • EEG、MRI、CT-海马

• 鉴别诊断

  • 假性癫痫发作（癔症样发作）：发作时EEG无相应癫痫样放电、抗癫痫治疗无效

  | 鉴别要点 | 癫痫发作 | 假性癫痫发作 |

| —————— | ———————————————— | ———————————————————— |
| 发作场合 | 任何场合 | 有精神诱因及有人在场 |
| 发作特点 | 突然发病，发作形式刻板，动作多同步协调 | 发病相对缓慢，发作形式多样，不停喊叫和抽动，强烈自我表现，动作夸张、不同步、不协调 |
| 眼部 | 眼球上翻，瞳孔散大，对光反射消失 | 眼睑紧闭，眼球乱动，瞳孔正常，对光反射存在 |
| 面色和黏膜 | 发绀 | 苍白或发红 |
| 意识状态 | 多意识丧失 | 可能对外界刺激做出反应 |
| 对抗被动运动 | 不能 | 可以 |
| 其他症状 | 可发生摔伤或尿失禁 | 少有摔伤或尿失禁 |
| 持续时间及终止方式 | 多持续数秒到数分钟，自行停止，可出现癫痫持续状态 | 可长达数小时，需要安慰及暗示 |
| 锥体束征 | Babinski 征+ | Babinski 征- |
| 发作后表现 | 意识模糊、嗜睡、头痛等 | 一切如常 |
| 脑电图 | 与临床表现相吻合的发作期及发作间期癫痫样放电 | 少有异常 |

• 晕厥、偏头痛、TIA

• 血糖<2mmol/L

• 治疗

  • 药物治疗为主，病因治疗，手术治疗
  • 根据癫痫发作类型选抗癫痫发作药物
  • 基本原则：单一用药，难治性才用联合治疗
  • 副作用在用药初始或增量时
  • 从小剂量逐渐增加，慢减药物，长期服用，无发作2年以上可考虑减停

发作类型	药物
局灶性起源	卡马西平
全面性强直-阵挛发作	丙戊酸、拉莫三嗪(Na+阻断，肝诱导，皮疹)
强直发作	丙戊酸、拉莫三嗪(Na+阻断，肝诱导，皮疹)
阵挛发作	卡马西平、奥卡西平
失神发作	乙琥胺
肌阵挛发作	左乙拉西坦

癫痫持续状态⭐

• 定义：单次发作持续>30min 或 短时间内癫痫频繁发作、发作期意识不清

• 治疗：控制癫痫发作，阻止代谢毒性产物引起脑损伤

  • 总体治疗原则：终止发作，尽早、对因、支持治疗（呼吸、循环、电解质平衡）

  • 惊厥性SE

    • 院前治疗：地西泮

    • 院内治疗

      • 初始：i.v.地西泮

      • 第二阶段：i.v.丙戊酸

      • 第三阶段-难治性SE：全麻，i.v.咪达唑仑

  • 非惊厥性SE：个体化治疗，是否伴昏迷/意识受损

脊髓疾病⭐P319

参见脊髓解剖结构

急性脊髓炎

• 临床表现：双下肢麻木、无力和二便障碍
  • 运动障碍（脊髓休克：恢复时从下肢远端向上恢复）
  • 节段下所有感觉障碍
  • 自主神经功能障碍：尿失禁 ，皮肤干燥
  • 上升性脊髓炎：起病急骤，感觉运动障碍平面迅速上升至高位
• 辅助检查
  • CSF-淋巴细胞为主
  • MRI最有诊断意义，局限性增粗
  • 电生理检查
• 治疗
  • 药物治疗
    • 糖皮质激素大剂量冲击，甲泼尼龙i.v.，泼尼松口服
    • IVIg、抗感染药物、B族维生素
    • 急性期可用血管扩张药
  • 康复治疗：瘫痪肢体保持功能位，锻炼，按摩
  • 护理，减少并发症

鉴别点⭐	髓内病变	髓外硬膜内病变	硬膜外病变
早期症状	双侧	一侧进展为双侧	一侧开始
神经根痛	少见，部位不明确	剧烈，部位明确	早期可有
感觉障碍	早期分离性	传导束性，一侧开始	多为双侧传导束性
痛、温觉障碍	自上向下发展，头侧重	自下向上发展，尾侧重	双侧自下向上发展
脊髓半切综合征	少见	多见	可有
节段性肌无力和萎缩	早期出现，广泛、明显	少见，局限	少见
锥体束征	不明显	早期出现，一侧开始	较早期出现，多为双侧
括约肌功能障碍	早期出现	晚期出现	较晚期出现
棘突压痛、叩痛	无	较常见	常见
椎管梗阻	晚期出现，不明显	早期出现，明显	较早期出现，明显
脑脊液蛋白增高	不明显	明显	较明显
脊柱X线平片改变	无	可有	明显
脊髓造影充盈缺损	脊髓梭形膨大	杯口状	锯齿状
MRI	脊髓梭形膨大	髓外占位，脊髓移位	硬膜外肿块，脊髓移位

脊髓亚急性联合变性

• 临床表现：中年，慢性
  • 后索损害
    • Lhermitte征
    • 深感觉异常
  • 侧索损害
    • 双下肢不完全性痉挛性瘫痪
    • 锥体束征阳性
  • 周围神经损害
    • 四指末端对称性感觉异常
    • 自主神经受损
• 治疗：
  • 病因治疗：VitB12增加摄入、促进吸收
  • 药物治理：大剂量VitB12，铁剂，胃蛋白酶（促胃吸收）
  • 康复治疗

周围神经疾病

三叉神经痛⭐P334

• 临床表现
  • 中年女多，骤然发作性短暂闪电样剧痛，数秒
  • 单侧受累，三叉神经2、3支区域
  • 扳机点：口角、鼻翼、颊舌部敏感区
  • 痛性抽搐：因疼痛口角牵向患侧
  • 无阳性体征
• 诊断：部位、性质、扳机点、NS无阳性体征
• 鉴别诊断
  • 继发性三叉神经痛：持续性，合并其他脑N受损
  • 牙痛：局限于牙龈，持续性钝痛
  • 舌咽神经痛：可在咽喉/扁桃体窝用可卡因阻止发作
• 治疗：药物止痛
  • 药物治疗：基本治疗，卡马西平（皮疹、孕妇禁用）
  • 神经阻滞疗法：A型肉毒毒素 BTX-A
  • 经皮半月神经节电凝：破坏传导纤维
    • 破坏Aδ、C纤维：痛温觉
    • 保留Aα、β粗纤维：触觉
  • 手术：三叉神经感觉根部分切断

特发性面神经麻痹⭐P335

• 临床表现
  • 中年男性多，急性起病
  • 单侧周围性面瘫，同侧耳后痛，贝尔征
  • 参见面神经解剖，不同部位损害症状
• 诊断：符合临表，无其他阳性体征，排除颅内器质性病变
• 鉴别诊断
  • GBS：双侧对称性，CSF蛋白-细胞分离
  • 耳源性(Infection)面神经麻痹
  • 颅后窝肿瘤：影像学检查
• 治疗：改善血循，减轻面神经水肿、压迫
  • 药物
    • 糖皮质激素：泼尼松
    • 阿昔洛韦：带状疱疹
    • VitB：促进神经髓鞘恢复
  • 护眼：因不能瞬目，保护角膜，防止感染
  • 面肌康复治疗

吉兰-巴雷综合征 GBS⭐P345

• 分型
  • AIDP 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
  • AMAN：急性运动轴突性神经病
  • AMSAN：运动+感觉
  • MFS：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
• 鉴别诊断
  • 抗神经节苷脂抗体相关疾病
  • 脑器质性疾病
  • NMOSD、MS、重症肌无力
• 临床表现：
  • 前驱：感染/疫苗接种史
  • 急性单向自限性进展
  • 肢体对称性弛缓性肌无力（核心），双下肢开始至躯干，腱反射减弱
  • 手套-袜套感觉障碍，腓肠肌压痛
  • 脑神经受累：双侧面N最常见
  • 自主N功能障碍：皮肤潮红、出汗、直立性低血压
• 辅助检查
  • CSF蛋白细胞分离，寡克隆区带OB，抗神经节苷脂抗体+
  • 运动神经传导测定：远端潜伏期延长、传导减慢。F波传导阻滞、异常波形离散
• 治疗
  • 免疫治疗：PE、IVIg
  • 呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，气管插管
  • 对症支持治疗：营养支持，预防坠积性肺炎
  • 神经营养、康复治疗：VitB

单神经病及神经痛的临床表现 P339-344

自主神经系统疾病

参见自主神经系统解剖

雷诺病⭐P350 红斑性肢痛

• 临床表现
  • 缺血期：两侧手指/足趾/鼻尖/外耳 变白、僵冷、出冷汗，感觉异常
  • 缺氧期：肢端青紫伴疼痛
  • 充血期：温度上升、皮肤潮红
  • 疾病反复发作，晚期指尖有溃疡/坏疽，肌萎缩
• 辅助检查
  • 激发试验
    • 冷水试验
    • 握拳试验
    • 将全身暴露于寒冷环境
  • 血管无创性检查、甲襞毛细血管镜检查
  • 检查自身免疫相关标志物：继发性雷诺现象
• 诊断
  • 雷诺现象
    • 手指对冷敏感
    • 发作时苍白变青紫
    • 其他临床表现
  • 雷诺病：在雷诺现象基础上
    • 甲襞毛细血管镜检查正常
    • 无阳性体征
    • 无结缔组织病史
    • ANA阴性
• 治疗：预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡
  • 预防发作
    • 保暖、锻炼，避免精神紧张
    • 避免指/趾损伤溃疡，禁烟，理疗
  • 血管痉挛期治疗
    • 钙通道阻断剂：最常用，首选硝苯地平，扩血管
    • 血管扩张剂
    • 前列腺素：扩血管，抗血小板聚集
  • 充血期：VitB，调节自主神经
  • 外科切除交感神经，PE

特点	雷诺病	继发性雷诺现象
起病	20～30 岁	30～40 岁
性别	F	M
严重程度	轻	重
组织坏死	少见	常见
分布	对称（双手足）	非对称
甲襞毛细血管	正常	扩张、管腔不规则
病因	不明确	继发于其他疾病或药物、损伤等

神经-肌肉接头和肌肉疾病

重症肌无力⭐P358

• 临床表现
  • 骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重，多合并胸腺瘤
  • 脑神经支配的肌肉最先受累（首发眼外肌麻痹），近端重，腱反射正常
  • 重症肌无力危象：呼吸肌受累-呼吸困难，口咽肌无力易发
    • 肌无力危象：疾病进展严重，注射新斯的明好转
    • 胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂过量，瞳缩汗多
    • 反拗危象：对胆碱酯酶抑制剂不敏感，应停用并气管切开
  • 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
  • 亚急性起病，病程波动
• 分型
  • Ⅰ型：仅眼肌无力
  • Ⅱ型：除眼肌外其他肌群轻度无力
    • a：累及四肢/躯干肌
    • b：累及咽喉/呼吸肌
  • Ⅲ型：除眼肌外其他肌群中度无力，a/b同上
  • Ⅳ型：除眼肌外其他肌群重度无力，a/b同上
  • Ⅴ型：气管插管
• 诊断：骨骼肌无力①波动性②晨轻暮重③疲劳试验阳性，排除其他疾病
• 治疗
  • 药物治疗
    • AChE抑制剂：溴吡斯的明
    • 糖皮质激素：抑制自身免疫反应，注意不良反应
    • 免疫抑制剂
    • 不可用：氨基糖苷类、喹诺酮、大环内酯类、青霉胺
  • 胸腺治疗：伴胸腺瘤需切除
  • PE、IVIg：用于严重阶段
  • 危象处理：首先去除病因：气管切开，2种危象不同措施
    • 保证呼吸道通畅，抗感染，PE、IVIg

低钾型周期性瘫痪⭐P362

• 临床表现
  • 青年男多，诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激
  • 发作前感觉异常，出现低K症状，睡眠/清晨出现对称性肢体无力，下肢重于上肢，近端重于远端
  • 脑神经、括约肌不受累
  • 肌张力低，腱反射消失，但无病理反射，甲亢者发作频率高
• 诊断：软瘫，近端重，K+<3.5，ECG，补钾有效
• 治疗
  • 发作期补钾：10%KCl，10g/d，辅助呼吸，纠正心律
  • 发作频繁则间期给钾盐1g，3次/d
  • 避免诱因，少食多餐，限制钠盐

高钾型周期性瘫痪

• 临床表现
  • <10YM，30Y好转，持续时间短
  • 诱因：饥饿，寒冷，运动
  • 始于下肢近端，呼吸肌不受累，有肌肉痛性痉挛
• 诊断
  • 发作性无力+肌强直
  • 无感觉障碍+K高
  • 钾负荷实验
  • 冷水诱发实验
• 治疗
  • 发作期：降K
    • 葡萄糖酸钙
    • 葡萄糖+胰岛素
    • 呋塞米
    • 肌强直-美西律
  • 预防
    • 高碳水饮食
    • 避免诱因
    • 氢氯噻嗪排钾

神经系统遗传性疾病

掌握神经系统遗传性疾病的基本概念、分类、症状和体征

熟悉不同遗传方式的代表性疾病

遗传性共济失调⭐